Ciao! Sono un medico da 21 anni. Il mio nome è Georgy Olegovich Sapego. In questo articolo parlerò della sindrome emofagocitica.
Questa storia avrà mangiatori, assassini, tempeste di citochine, fattori scatenanti e ferritina irrealisticamente alta.
Hemo significa sangue. E i fagociti sono cellule che possono ingoiare altre cellule. Pertanto, la sindrome emofagocitica è una malattia in cui le singole cellule della nostra immunità iniziano a deglutire le cellule del sangue. Vengono letteralmente divorati. Questo non è gergo.
Mangiatori
I macrofagi sono coinvolti in un tale oltraggio. Queste sono cellule immunitarie. Sembrano amebe. Nuotano fino ad altre cellule o microbi, come le amebe li avvolgono con i loro processi, li attirano e li digeriscono. In passato, i macrofagi erano chiamati macrofagi mangiatori. Un bel nome ufficiale.
La sindrome emofagocitica è più comune nei neonati, ma anche gli adulti si ammalano. Questa è una malattia pericolosa che si riscontra tardi perché è molto vaga.
La malattia è relativamente nuova. È stata trovata nel 1952. La sindrome emofagocitica è solitamente scatenata da qualche tipo di infezione, ma la predisposizione ereditaria è di grande importanza.
Se i macrofagi iniziano a divorare le cellule del sangue, ne soffriranno l'anemia, il sanguinamento e vari organi.
Assassini
Oltre ai macrofagi, anche una varietà di linfociti, chiamati killer naturali, partecipa a questa disgrazia. Ancora una volta, questo non è gergo, ma il nome ufficiale. Questi linfociti sono specializzati nell'uccidere le proprie cellule. Se i virus attaccano le nostre cellule, o le cellule si trasformano in cellule tumorali, allora danneggeranno solo e tali cellule dovranno essere uccise. Per questo, il nostro corpo ha gli stessi linfociti killer.
Tempesta di citochine
L'immunità e l'infiammazione nel nostro corpo sono regolate da speciali sostanze di segnalazione. Si chiamano citochine. In quella di ieri articolo sull'anemia delle malattie croniche c'era solo un punto sulle citochine. Se ci sono troppe sostanze di questo tipo, possono iniziare una vera guerra all'interno del nostro corpo. Questa è chiamata tempesta di citochine.
Trigger
Un trigger è un trigger. Qualcosa che può innescare una potente reazione nel nostro corpo. Abbiamo già parlato dei fattori scatenanti nel tema dell'asma bronchiale. Lì, i trigger possono essere allergeni. Nella storia della sindrome emofagocitica, il fattore scatenante è solitamente un qualche tipo di infezione.
Come sarà
All'inizio sembrerà un'infezione. La temperatura corporea aumenterà, la milza aumenterà, il livello di eritrociti e piastrine nel sangue inizierà a diminuire. Si verificherà un altro tipo di anemia.
Ferritina
La ferritina immagazzina il ferro nel nostro corpo. Se non c'è abbastanza ferritina, significa che non abbiamo abbastanza ferro. La storia della mancanza di ferro è molto di moda. La ferritina viene ora testata ad ogni turno.
I medici discutono costantemente su quali siano i normali livelli di ferritina. Qualcuno dice che la ferritina non dovrebbe essere superiore a 80 ng / ml, qualcuno come gli standard americani, dove il limite superiore di ferritina è di circa 200 ng / ml. E con la sindrome emofagocitica, la ferritina può aumentare fino a 500, 5000 e persino 10.000 (diecimila!) Ng / ml.
Questo è così comune nella sindrome emofagocitica che un livello di ferritina superiore a 2000 ng / ml è quasi certamente indicativo di esso. Più alto è il livello di ferritina, peggio finisce tutto.
Gli ematologi sono coinvolti nel trattamento della sindrome emofagocitica. È terribilmente difficile. La parte peggiore è che questa cosa è stata trovata in ritardo. Una persona può essere giocata negli ospedali per diversi mesi e trattata con vari gradi di successo. Da cui la conclusione: non correre tra medici in diverse istituzioni mediche, ma porta il tuo esame alla sua logica conclusione.
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